1-A: Vrozená (vývojová) kyčelní dysplazie: etiologie, epidemiologie, morfologie, cévní zásobení kyčelního kloubu, zobrazovací metody, klinické vyšetření, klasifikace, organizace léčení (trojí síto)

Definice

Syndrom vývojové dysplazie kyčle zahrnuje široké spektrum morfologických odchylek a poruch funkce, s různou charakteristikou během jednotlivých fází růstu, a přecházejí od normálního nálezu až po závažné patologie.

Geneticky podmíněná je jen dysplazie acetabula, sama k luxaci nevede. Kombinace s dalšími nepříznivými vlivy dává vznik nestabilitě kyčelního kloubu.

Teratologická luxace – spojená s nejrůznějšími neuromuskulárními onemocněními.

 

Etiologie

je multifaktoriální, kombinuje vlivy fyziologické (hormonální – ligamentozní laxicita /relaxin/), genetické, mechanické i rasové. Dvojčata incidence 34%, ostatní sourozenci 3%.

Teorie primární acetabulární dysplazie jakožto hlavního činitele: 1937 Faber, dále: Hart, Lloyd-Roberts, Wiberg...

Rodinná zátěž: předchozí dítě: 6%, rodič 36%, Indiánský kmen Navajo u rodiče – riziko až 5x.

Dříve se tvrdilo – matky s DDH měly nižší incidenci – pro vyšší pozorování dětí postnatálně.

Brit Dunn 1960 – 1965: DDH je způsobena hlavně mech. vlivy.

Prenatálně – poloha plodu, oligohydramnion, poloha hlavičkou a KP stejná incidence, poloha řitní 20%, poloha nožkama 2x větší,

Poruchy moč traktu Potterův sy.,

Postnatálně – měření délky, dříve balení do těsných peřinek,

Le Damany -. antropologická teorie – anomálie lidské rasy, maladaptace na postnatální vývoj, u torticolis muscularis na 20%, metatarsus adductus na 10%.

 

Epidemiologie

 – rozdíly geograficky a etnicky, více: východ Evropy, Japonsko, Navajo, dříve u nás: Zahradníček + Frejka 10 – 30%, po zavedení 3síta se počty razantně snížily. Po zavedení UZ diag. Je to na 3 – 4% dysplazií II B, II C (u nás 3 – 4 tisíce dětí ročně), typ III a IV asi 0,15%. Cca 120 luxací ročně.

Minimální výskyt – Afrika, Indie, Čína,

Maximální výskyt – Kuvajt, Palestina.

První vyš – do 5 dnů po porodu je dítě pod vlivem relaxinu – tzn. Možnost vyššího záchytu dislokovatelných kyčlí.

 

Morfologie

 – normální poměry: hemisférické acetabulum s hyalinní chrupavkou  po celém obvodu přirostlé fibrokartilaginozní labrum, trojúhelníkovitého průřezu.

Proximální femur je chrupavčitý, tvoří jednotnou trochantericko–kapitální strukturu, kombinuje se apofyzární a epoziční růst. Mezi 3. - 7. měsícem se objevuje sekundární epifyzární osifikační jádro, které roste až do uzávěru epifyzární růstové ploténky. Růstem se tloušťka epifyz. vrstvy kolem jádra snižuje, stejně jako chrupavka acetabula.

Kyčelní kloub je kulový.

CCD úhel kolodiafyzární – se zmenšuje ze 150 na 130st.

Anteverze – frontální rovina svírá úhel s osou krčku. Zmenšuje se od 50 do 15st. 

Určení úhlů – UZ, RTG dle Rippsteina Dunna ale nepřesné – nepřeceňovat.

Acetabulum: od olovnice ze středu acetabula: zpočátku jamka orientována laterálně postupem vývoje se stáčí dolů a ventrálně.

Dle Lanze: při narození svírá rovina vchodu acetabula se sagitální rovinou 31st, až na 42st v dospělosti.

Při narození pojme ac. 2/5 a v dospělosti 3/5 hlavice.

Snížená anteverze acetabula a krčku = preartroza.

 

Cévní zásobení kyčelního kloubu

 – zásobení acetabula je konstantní, proximální femur prodělává změny v čase.

Acetabulum: dostává cévy z a. Obturatoria, a. Glutea superior a inferior.

 

A. Obturatoria vydává r. Acetabularis který perforuje lig transverzum acetabuli a jde do fossa acetabuli – zásobuje kostěnou část acetabula a pulvinar ac. A vzniká subsynoviální cévní síť. Malé cévky i do lig teres a do hlavice.

Vertikálně komunikuje a. Obturatoria s a. Circumflexa femoris medialis,

 

A. glutea superior – horní část acetabula, horní část kl. pouzdra a malou část vel. Trochanteru.

 

A. glutea inferior – zadní a dolní část kl. Pouzdra.

Kloubní pouzdro dostává zásobení při acetabulu z acetabulárních cév, při femuru z a. Circumflexa femoris medialis a lateralis.

 

Proximální femur: cévy v lig. teres – nevýznamné

                                 ascendentní větev a. Nutritia femoris – až k metafyzární ploše růstové chrupavky.

                                Extrakapsulární okruh: a. Circumflexa femoris med a lat. Mediální jde přímo z kmene femorální tepny, laterální jde z profundy femoris.

 

 

Postnatální vývoj cévního zásobení – dle Trueta 5 fází: 1. novorozenecká do 4. měsíce, končí formací osifikačního jádra hlavice, 2. infantilní – do 4 let končí uzávěrem foveolárních cév. 3. intermediální – 5 – 7 rok; končí opětovnou penetrací foveolárních cév, 4. preadolescentní – do 10. roku končí reanastomozami mezi foveolárními a lat a med epifyzárními cévami. 5. adolescentní ukončena maturací růstové chrupavky.

 

V průběhu vývoje dochází k úbytku cév penetrující růstovou chrupavku, růstová chrupavka je vyživována transsudací z arteriol. Obě cirkumflexy mají cca stejný podíl na zásobení epifýzy.

Postupně následuje regrese podílu a. Circumflexa femoris lateralis, a zvětšuje se podíl mediální arterie. Tímto vzniká citlivé zásobení přední a laterální epifýzy – nemá rezervu – pozor při léčbě VDK – okluze mediální arterie – ischemie!!!

Ke konci třetího roku věku je dokončena základní diferenciace proximálního femuru,

Z a cirku  femoris med odstupují při dolním okraji 1 – 2 větší cévy které mediálně penetrují pouzdro. Běží mediálně po krčku a nad růst ploténkou vstupují do epifýzy. Samotná a circumflexa femoris med běží po zadní ploše krčku extrakapsulárně a jde do fossa trochanterica kde vyživuje část velkého trochanteru. Zde odstupuje část horních a zadních krčkových cév. Posterolaterální větev a circumfl. femoris med penetruje nitrokloubně a větví se.

 

Zobrazovací metody

RTG

 – dříve koxometrie, AP snímek + Lauensteinova projekce – vytlačeni UZ.

Zákl. AP snímek snožmo vleže na zádech. Na tomto AP snímku hodnotíme tyto pojmy:

 

AC úhel (Hilgenreinerův) – úhel sklonu stříšky acetabula – tvořen centrem Y chrupavky a okrajem acetabula.  Norma 25st děvčátka, 30st chlapci.

 

Sharpův úhel – nahrazuje AC úhel po zániku Y-chrupavky. Horní norma je 43st.

 

CE úhel Wiberg – kolmice procházející středem hlavice a přímka střed hlavice – a later. okraj acetabula. Norma 19st v dětství s 25 v dospělosti.

 

CCD úhel – osa diafýzy femuru a osa krčku femuru. 150 až 130 v dospělosti.

 

ACM úhel – k určení hloubky acetabula. Normální hodnota 40 – 50st.

 

Ombredanův kříž – příčně spojnice nejnižšího bodu jamky, vertikálně lat okraj stříšky, u norm. kyčle je jádro v med  a dolním kvadrantu, při dysplazii se posunuje proximo-laterálně.

 

Kopitzův paralelogram – prox ohraničení metafýzy a stříška jsou paralelní – čtverec jistoty. Pravoúhlý 4 úhelník.

 

Artrografie:

 neztratila s nástupem UZ svůj smysl – zobrazí centraci hlavice, sfericitu, chrupavku, lig teres, labrum, ostatní měkké tkáně.

Vpich na prst lat od pulzace femoralis, kaudálně od tříselného vazu, kolmo jehlou, tuhý odpor pouzdra narazíme na kost, povytáhneme. Instilace trochu FR a pak kontrast 3 – 5 ml.

 

UZ vyšetření

 počátek 80. let, R Graf, je součástí trojího síta vyšetření. Základem bylo stanovení standardní roviny – výrazně dobrá reprodukovatelnost vyšetření. Sonda 7,5 nebo 5 MHz,

Základní 2 úhly – Alfazákladní linie a kostěný okraj stříšky a dolní okraj os ilium.

                             Betazákl. linie a lat okraj stříšky a labra.

 

I. A : alfa > 60, beta < 55st

   B : alfa > 60, beta > 55st

 

II. A+ : alfa 55 – 59, beta > 55st

     A– : alfa 50 – 54st, beta > 55st

     B : od 3. měsíců:  alfa 50 – 59, beta > 55st

     C : alfa 43 – 49, beta 70 – 77st

     D : alfa 43 – 49, beta > 77st

 

III. A : okraj plochý evertovaný, alfa < 43 , beta > 77

      B : chrup. Okraj stříšky echogenní

 

IV  výrazná inverze chrup. okraje stříšky.

 

Klinické vyšetření:

 v r, 1977 směrnice pro pokyn vyšetřování v 1., 6. a 12. týdnu dítěte klinicky + UZ Ortopedem!!!

1.Pohledem – asymetrie kožních rýh,

2.Délka končetin v 90 st flexi kolen

3.omezena abdukce – Galeazziho znamení.

4.Trendelenburgův test u chodicích dětí – hyperlordoza, příp. Poklesnutí pánve u jednostranného postižení.

5.doplňující vyšetření – deformity nohou, + torticollis apod...

6.Ortolani – luxovaná kyčle abdukcí dojde k repozici,

7.Barlow – modifikace Ortolaniho testu – kyčel převedeme do stř. Abdukce a tlakem prstu na trochanter, a ve druhé fázi z vnitřní strany tlačíme na femur k vyvolání luxace.

8.Thomasův test – k vyš. Kontraktury: flektujeme obě končetiny až do vymizení lordózy. Pak převádíme jednu končetinu do extenze, když to nejde změříme úhel – úhel kontraktury.

9.Ludlofovo luxační znamení – v 90st flexi kyčle není možná plná extenze kolena, u luxované kyčle ano.

 

Klasifikace:

 z r. 1977:

preluxace – AC úhel větší  než 25 chlapci a 30 děvčata

subluxace je dána dysplazií acetabula

marginální luxace – strmou stříškou  a hlavicí dislokovanou do úrovně lat. okraje acetabula,

iliacká luxace – luxace do úrovně horního zevního kvadrantu Ombredanova kříže.

 

Howorth a Dunn mají třístupňové dělení

1 – nestabilní kyč. kloub, acetabulum má při artrogr. eliptický tvar.

2 – subluxovaná kyčel

3 – luxace.

 

V německy mluvících zemích v roce 1978 Tönisem navržena klasifikace:

I.jádro hlavice uvnitř dolního vnitřního kvadrantu

II.jádro zevně od Perkinsovy linie ale pod okrajem stříšky

III.jádro je v úrovni kraje stříšky

IV.jádro zřetelně nad úrovní okraje stříšky

 

Tyto klasifikace vycházejí z RTG nálezu a u stáří kolem 3 měsíců. Nelze toto zaměňovat s UZ klasifikací.

Jak aktivovat plnou verzi otázek?

Pro přístup k plné verzi atestačních otázek stačí REGISTRACE.