1-B: Rachitida, osteomalacie, osteoporóza, osteopatie se zvýšenou hustotou kosti: definice, etiologie, diagnostika, ortopedické aspekty léčby

Rachitida:

definice – je to porucha mineralizace kostní tkáně, při nedostatku vitaminu D, je porušena enchondrální, subperiostální i endostální osifikace.

 

Kalcipenická rachitida:

vzniká z nedostatku vápníku nebo vitaminu D v potravě, obojí má za následek snížení vstřebávání Ca ze střeva. Pozor na vegetariánskou stravu.

 

patofyziologie: základem je porucha mineralizace novotvořeného osteoidu, kostní trámce jsou lemovány širokými pruhy neosifikované matrix. Pravidelné kolumnální uspořádání růstové chrupavky je porušeno, do růst. Chrupavky vrůstají cévy a zvětšují její výšku.

Osteoblastická end i periostální aktivita je normální a tvoří se abundantní osteoid, kost je měkká, ohebná. Zátěž vede ke vzniku uhlových deformit páteře pánve dlouhých kostí.

 

Klinický obraz: od 3 měs do 6 let jako floridní rachitida: malý vzrůst kraniotabes – měkká kalva, deformity hlavy caput kvadratum, defekty skloviny chronický kašel, pes carinatum, Harisonova rýha (=rýha na hrudníku tahem bránice), crura vara vystouplé břicho.

 

Diagnóza: hypokalcemie, hypofosfatemie, zvýšena je alkalická fosfatáza,

RTG znaky: pohárkovité metafýzy, rozšíření epifyzární chrupavky,

 

Terapie: na pediatrovi, ortoped se stará o následky proběhlého onemocnění.

Ortopedická léčba spočívá v přikládání korekčních bandáží event v osteotomiích velkých deformit.

 

Vitamin D rezistentní rachitis:

neschopnost ledvinných tubulů zadržet fosfát a vzniká hypofosfatemie. Další forma je způsobena poruchou druhé hydroxylace vitaminu D.

 

Diagnóza: normální hladiny sérových Ca, Vit D, PTH, hypofosfatemie, v moči je obsah fosfátů zvýšen, První příznaky v 1 – 2 roce života, opožděný začátek chůze, nižší postava, varizace končetin, podobný obraz jak u kalcipenické formy.

 

Terapie: ORT léčba – korekce uhlových deformit, fixace nitrodřeňovým hřebem, nejjistější, sklon k recidivám je velký, s terapií nutno vyčkat.

 

Osteomalacie:

= rachitida dospělých. Je porušena mineralizace novotvořené kosti.

 

Etiologie a patogeneze: nedostatek vitaminu D – potravou, nedostatkem světla nebo špatným resorbováním ze střeva. Renální selhávání, malignity, intoxikace těžkými kovy.

Looserova zona přestavby – v místech největšího namáhání:  prox tibie, krček stehenní kosti obě do varozity.

 

Klinický obraz: onem. vyššího věku, vleklý průběh, nespecifické obtíže – svalová slabost, bolesti kloubů, vyvine se hrudní kyfóza, snížení výšky postavy. U chron. dialyzovaných pacientů. Vzniká sekundární hyperparathyreoidismus je vyvolán hypokalcemií při akumulaci fosfátů , u těžkých forem nutná extirpace příštítných tělísek.

Intoxikace aluminiem – dostává se do těla ve formě fosfáty vážících antacid. (užívá se u renálně selhávajících pacientů pro kontrolu fosfátů).

 

Terapie: u nemocných s nedostatkem Vit,. D postačí nahrazení Dečka perorálními léky, u resorbčních poruch parenterální podávání. Při renálním selhávání nutné velké dávky. Rehabilitace, event korekční osteotomie.

 

Osteoporóza

Definicemetabol. kostní onemocnění, se snížením kostní hmoty a deteriorací mikroarchitektoniky kosti.

 

Rizikové faktory: nízká hmotnost,

                             náhlý pokles hmotnosti

                             OA a RA zlomenin,

                             kouření, alkohol, kavkazské etnikum,

                             kortikoidy, časná menopauza, skolióza,

                            malnutrice

Epidemiologie: u bílého plemene 15% žen nad 65 let k poroze; do 75 let asi 30 %, na RTG vidíme porozu až při ubytku nad 30%. Obézní ženy jsou chráněny až do vyššího věku. Základem je prevence vzniku porozy a vytipovat rizikové pacienty a ty léčit. Muži ztrácí asi o 1/3 méně.

 

Dva velké typy porozy:

Typ I - postmenopauzální poroza 6x více u žen a trvá 20 let po menopauze,

Typ II -  Involuční senilní – po 70. roce, 1x více u žen, častá příčina zlomenin prox femuru.

 

Osteoporoza se vyznačuje ubytkem spongiózní kosti, trabekulární kost je fyziologická involuční atrofie kosti.  Vznikají patologické zlomeniny

Sníží li se hustota spongiózy 2x, tak nosnost se sníží 4x.

 

Klinický obraz: typický ubytek v obratlích – rybí obratle, často se najde nález kompresní zlomeniny na RTG indikovaném z jiného důvodu. Sníží se postava, hyperlordoza a hyperkyfoza, ochabnutí břišní stěny.

 

Diagnoza: laboratorně vyšetřujeme běžný screening jaterních a renálních funkcí, nejvíce sledujeme odpad kalcia a fosfátů močí. Dále vysoká hladina osteokalcinu značí vysoký kostní obrat.  Vyšetřit hladinu vitaminu D. Vhodné doplnit ELFO sera k vyloučení mnohočetného myelomu.

RTG obraz silně nespecifický, ale je součást rutinního vyšetření.

Zlatý standard DEXA – dual energy X ray absorptiometry – dva zdroje paprsků. Radiační zátěž nízká,

Jediná metoda která měří separátně spongiozní a kortikální kost – QCT – velká radiační zátěž, méně přesná.

Sekundární osteoporoza se může vyskytnout v každém věku a její závažnost je dána rozdílem mezi novotvorbou a rezorpcí kosti. Příčinou jsou různé malignity, hormonální dysbalance, lékové vlivy, malnutrice, imobilizace.

 

Terapie: začíná brzkou prevencí – v dětství dostatečným příjmem potravou, pravidelným pohybovým režimem, u bolestivých stavů jsou indikována analgetika, antiflogistika, event krátkodobé odlehčení trupovou ortézou.

Medikamenty:

Kalcium: levná léčba podporuje dobrý účinek estrogenu, vhodná je dávka 500mg/den. Forma - kalcium citrát.

Vitamin D – nutný k absorpci kalcia, podávají s současně, dávka je 400 – 800 IU/den.

Estrogen: hlavní lék u postmenopauzální osteoporozy. Přímý vliv na osteoblasty a buňky střeva a ledvin, snižuje aktivitu osteoklastů,

Bisfosfonáty – váží se hydroxyapatit a brání jeho rezorpci. První generace tlumila jak rezorpci i novotvorbu, nová generace má 1000 x vyšší antirezorpční účinek. Množství kostní hmoty roste ročně o cca 2 – 3 %, doporučená dávka 10 mg/den.

Kalcitonin – 200mg/denně, s.c., nasal spray,

Vertebroplastika – nová metoda – INJ aplikace kostního cementu do obratle. 

 

Osteopatie se zvýšenou hustotou kosti.

 

Osteodystrophia deformans M. Paget

Definice: po poroze 2. nejčastější metabolická choroba. Jedná se o překotnou novotvorbu kosti zpočátku je asymptomatická, je mono nebo polyostotická, není nikdy generalizovaná.

Etiologie: není známa,

Patogeneze: nejprve převládá aktivita osteoklastů, pak ale převládne překotná novotvorba kosti.

Klinický obraz: u 30 % je průběh inaparentní, často jako náhodný nález na RTG, nejčastěji postižena páteř. Při deformitách (prox femur) vznikají bolesti, tibie vypadá jako pouzdro na šavli, v okolích kloubech se vyvine osteoartróza.

Diagnoza: základem je RTG snímek – páteř lebka femur tibie. Scintigrafie – specifické vyšetření, v laboratořích je zvýšena alkalická fosfatáza.

Terapie:  cílem je odstranění bolestí a prevence vzniku deformit. Analgetika, NSA, kalcitonin 200 IU denně, inj + nasal, může se na něj vytvořit rezistence. Standardem jsou bisfosfonáty. Např. alendronat, rizedronat. Deformity možno léčit osteotomiemi, kostní hojení je intaktní.

 

Osteopetroza M. Albers- Schönberg

Definice: vzácná porucha, kdy je porušena osteoklastická rezorpce kosti, ale novotvorba je zachována.

Osteoklasty jsou ve velkém množství ale abnormální, nevytváří Howshipovy lakuny (prohlubně na povrchu kosti). Někdy mohou úplně chybět.

RTG: patrno difuzní zvýšení kostní denzity, metafyzy rozšířeny příčnými sklerotickými pruhy, většina dospělých le postižena AD formou známa jako tarda.

Klinický obraz: normální délka života, pac trpí frakturami, vrozená AR forma dědi umírají do 10 let, za příznaků hepatosplenomegalie, trombocytopenie a poruch imunitního systému. Obrny hlavových nervů – n. opticus.

Terapie: U těžkých forem může pomoci transplantace kostní dřeně, také můžeme podávat vysoké dávky vitaminu D, s dietou chudou na vápník. Osteotomie tvrdé kosti jsou náročné, refraktury tvrdé kosti jsou časté.

 

Jak aktivovat plnou verzi otázek?

Pro přístup k plné verzi atestačních otázek stačí REGISTRACE.